공통 인자
인자 I, 피브리노겐
인자 II, 프로트롬빈
인자 III, 프로트롬비나제
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인자 IV, 칼슘(Ca2) 인자
인자 V, 응고 촉진 글로불린, 가변 인자 VII, 전이 가속 인자 전구체, 프로트롬보플라스틴, 보조 트롬보플라스틴 트롬보플라스틴
인자 VIII, 항혈우병 글로불린 A(AHG A), 항혈우병 인자 A(AHFA), 혈소판 보조 인자 I, 혈우병 인자 VIII 또는 A, pt. 제8 인자
인자 IX, 항혈우병 글로불린 B(AHG B), 항혈우병 인자 B( AHF B), 혈우병 인자 IX 또는 인자 B
X, STUART(-PROWER)-F, 자가 프로트롬빈 C
인자 XI, ROSENTHAL 인자, 항혈우병 글로불린 C
인자 XII, HAGEMAN 인자, 표면 인자
인자 /p>
von-Willebrand-인자
부적격 응고 인자
인자 VI, 응고촉진 글로불린: 실제로 활성화된 인자 V.
이러한 요인들이 함께 작용하여 혈액 응고를 유발합니다.
하나 이상의 응고 인자가 결핍되면 "혈우병", 즉 혈액 질환, 혈우병이 발생합니다. 제VIII인자는 간에서 합성되며, 2332개의 아미노산 잔기를 가지며, 인체 내 반감기는 8~12시간입니다. 응고 과정에서 보조 인자로 응고에 참여합니다. 치료법은 없지만 신선한 혈장을 수혈하면 일시적으로 출혈을 멈출 수 있습니다.
출혈이 멈추지 않는다면 이는 흔히 '8인자'라고 불리는 응고인자 VIII이 부족하기 때문이다. 혈우병은 주로 남성에게 영향을 미치는 유전성 응고 인자 결핍증입니다. 출혈 부위는 관절, 근육, 내장에 집중되어 있습니다. 그 중 반복적인 관절 출혈은 뼈의 변형과 근육 위축을 초래하고, 내부 장기 및 두개내 출혈은 생명을 위협할 수 있습니다. 이는 현재의 의학 기술로 치료할 수 없는 유전 질환인 혈우병의 징후입니다. 증상을 조절하기 위해 일부 지혈제를 복용할 수 있습니다.
2007년 중국 혈우병 환자 10만 명에게 '생명을 구하는 약'으로 불렸던 응고인자 8호는 줄곧 품절 사태를 겪으며 전국적으로 팔렸다. 2년이 지난 지금도 상황은 나아지지 않았다. 혈우병 중 80%의 환자가 혈우병 A를 앓고 있는데, 이는 주로 정상인이 가지고 있는 응고인자 VIII이 부족한 상태입니다.
FVIII 유전자는 One of the Sons의 긴 팔 끝에 위치합니다. FVIII mRNA는 길이가 9kb이고 2351개의 아미노산으로 구성된 전구체 폴리펩티드를 암호화합니다. N 말단의 19개 잔기의 신호 펩타이드를 제거한 후 성숙한 난자는 2332개의 아미노산으로 구성됩니다. 아미노산 서열 분석에 따르면 FVIII 단백질은 3개의 A 도메인, 1개의 B 도메인 및 2개의 C 도메인으로 구성되어 있습니다. 각 영역의 순서는 A1-A2-B-A3-C1-C2이며 혈장에서 분리 정제된 FVIII이며, 재조합 세포 배양 상등액은 2개의 펩타이드 사슬로 구성되어 있으며, 중쇄는 A1-A2-B 또는으로 구성되어 있습니다. A1-A2, 분자량 범위는 90~200kDa이고, 경쇄는 A3-C1-C2로 구성되고, 분자량은 80kDa이며, 두 개의 펩타이드 사슬은 Ca2로 연결됩니다. 연구에 따르면 B 도메인은 FVIII의 응고 활동에 필수적이지 않습니다.
정상 인간 혈장의 제8인자는 분자량이 100만~200만인 당단백질로 저분자량 성분과 고분자량 성분을 모두 함유하고 있다.
저분자량 성분은 응고 활성(VIII:C)을 갖고, 고분자량 성분은 VIII 인자(VIIIR: Ag)와 VW 인자(VIIIR: VWF)의 관련 항원을 갖고 있습니다. 혈우병 A는 서로 다른 유전 방법을 가지고 있습니다. VIII:C는 간, 비장 또는 단핵구에서 합성되며 X 염색체에 의해 유전적으로 조절됩니다. 이는 성염색체 열성 유전입니다. ⅧR:Ag 및 ⅧR:VWF는 내피 세포, 거핵구 및 혈소판에 의해 합성되며 상염색체에 의해 유전됩니다. 정상적인 혈장 VWF 값은 10 mg/L입니다. 중합체의 분자량은 약 400,000에서 2천만 이상입니다. 혈장 VWF. 농도가 약간 감소하거나 고분자량 폴리머의 선택적인 손실로 인해 혈소판 접착 기능이 저하될 수 있습니다. vWD 환자의 경우 이 두 구성요소가 부족하거나 이 두 구성요소의 분자 구조가 비정상이고 제VIII인자 거대분자의 다양한 생리활성이 비정상적이며 이에 따라 VIII:C의 기능에도 영향을 미칩니다. ⅧR: Ag에는 다양한 저분자량, 중분자량, 고분자량의 폴리머가 포함되어 있어 VWD의 다양한 하위 유형을 구성합니다. ⅧR:Ag의 고분자 고분자는 혈소판의 특수 수용체와 결합하여 혈소판을 혈관의 내피하층에 부착시켜 정상적인 출혈 시간을 유지할 수 있습니다. 리스토세틴과 ⅧR:VWF가 혈소판에 미치는 영향은 혈소판 수용체와 관련이 있습니다. . 신체 관련. 이 질환을 앓고 있는 환자의 VIII:C 및 VIIIR:Ag도 다양한 정도로 감소합니다. 정제된 제VIII 인자를 주입하면 환자의 출혈 시간이 단기간 내에 단축되는 반면, VIII:C는 주입 후에만 증가합니다. 6~24시간. 정상적인 ⅧR:Ag는 Ⅷ:C를 안정화시킬 수 있는 것으로 알려져 있습니다. ⅧR:Ag가 부족하면 Ⅷ:C의 활성에 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 이 질병은 Ⅷ인자의 중합체 부분의 결함으로 인한 것일 수 있습니다. 전체 요소 Ⅷ 복합체는 물체의 결함으로 인해 발생합니다. vWD의 섬유소용해 효과에도 결함이 있는 것으로 밝혀졌습니다.