파비즘
파비즘은 누에콩을 먹은 후 포도당-6-인산탈수소효소(G6PD) 결핍 환자에게 발생하는 급성 용혈성 빈혈입니다.
팹빈병은 우리나라 남서부, 남부, 동부, 북부에서 발견되며, 광둥성, 쓰촨성, 광시성, 후난성, 장시성에서 가장 많이 발생합니다. 환자의 70%는 3세 미만이고 90%는 남성입니다. 성인 환자는 상대적으로 드물지만 중년이나 노년기에 처음 발병하는 환자도 소수 있다. G6PD 결핍증은 유전적이므로 40% 이상의 사례에서 가족력이 있습니다. 이 질병은 누에콩이 익는 초여름에 자주 발생합니다. 대다수의 환자는 신선한 잠두콩을 먹은 후 병에 걸립니다. 이 질병은 북부와 남부의 기후가 다르기 때문에 조만간 발생합니다.
파비즘증의 발병률은 매우 복잡합니다. 예를 들어 파비즘증은 G6PD 결핍증이 있는 사람에게만 발생하지만 모든 G6PD 결핍증이 잠두콩을 먹은 후에 용혈이 발생하는 것은 아닙니다. 이 질병은 매년 발생해야 하며 환자의 용혈 및 빈혈 정도는 잠두콩 섭취량과 평행 관계가 없으며 성인의 발병률은 어린이의 발병률보다 현저히 낮습니다. 적혈구에 G6PD가 부족한 것 외에도 이 질병과 관련된 다른 요인이 있을 것으로 추측할 수 있습니다. 파비즘증에서 용혈의 기전은 G6PD 결핍으로 인한 약물 유발 용혈성 빈혈보다 더 복잡하며 더 많은 연구가 필요하다는 것을 알 수 있습니다.
임상적 증상
파비즘증은 갑작스럽게 발병하며, 대개 신선한 누에콩을 먹은 후 1~2일 이내에 용혈이 발생합니다. 가장 짧은 시간은 2시간에 불과하며, 가장 긴 시간도 걸립니다. 9일 가능해요. 꽃가루를 흡입하여 질병에 걸린 사람은 몇 분 안에 증상이 나타날 수 있습니다. 잠복기의 길이는 증상의 심각도와 아무런 관련이 없습니다.
이 질병은 빈혈의 정도와 증상이 대부분 심각하다. 증상으로는 전신권태감, 피로, 오한, 발열, 현기증, 두통, 식욕부진, 메스꺼움, 구토, 복통 등이 있습니다. 공막이 약간 황달되고 소변의 색깔이 진한 홍차나 심지어 간장 색깔과 같습니다. 증상은 일반적으로 2~6일 동안 지속됩니다. 가장 심한 경우에는 안색이 극도로 창백해지고, 전신 부전, 맥박이 약하고 빨라지고, 혈압이 감소하고, 정신이 둔해지거나 불안해지며, 핍뇨 또는 무뇨증 등 급성 순환 부전 및 급성 신부전의 증상이 나타납니다. 빈혈, 저산소증, 전해질 불균형이 제때 교정되지 않으면 사망에 이를 수 있지만, 제때 적절한 치료를 받을 수 있다면 여전히 개선의 여지가 있습니다.
잠두콩의 진단, 예방 및 치료
신선한 잠두콩을 먹은 후 갑자기 심한 급성 용혈성 빈혈이 발병하는 것이 파비스의 주요 특징입니다. 발병 계절, 지역에 따라 다릅니다. 발병 시기, 환자의 연령, 성별, 가족력 등을 종합적으로 고려하면 진단은 일반적으로 어렵지 않습니다. 환자의 적혈구에 포도당-6-인산 탈수소효소(G6PD)가 부족하다는 것이 입증될 수 있다면 진단은 더 명확해질 것입니다. 발생률이 낮은 지역에서는 질병이 쉽게 간과되고 놓치게 됩니다.
파비즘증의 용혈은 빠르고 대규모인 경우가 많으며 빈혈은 매우 심각하여 시기적절한 수혈이나 농축 적혈구 수혈이 필요합니다. 대부분의 환자의 상태는 1~2회 수혈 후 즉시 호전됩니다. 물과 전해질의 균형에 주의하십시오. 급성 신부전과 칼륨 독성을 예방하려면 수분이나 정맥 주사액을 많이 마시십시오. 저혈압인 경우에는 저분자량 덱스트란을 첨가하여 혈액순환을 개선할 수 있습니다.
G6PD 결핍증이 있는 환자와 잠두콩 섭취를 피해야 하며, 잠두콩 꽃과의 접촉을 피해야 합니다.
파비즘증의 발병은 갑작스럽게 발생하며 일반적으로 생 잠두콩을 먹은 후 1~2일 이내에 용혈이 발생하며, 가장 짧은 시간은 2시간에 불과하고, 가장 긴 시간은 9일이 될 수도 있습니다. 꽃가루를 흡입하여 질병에 걸린 사람은 몇 분 안에 증상이 나타날 수 있습니다. 잠복기의 길이는 증상의 심각도와 아무런 관련이 없습니다.
이 질병은 빈혈의 정도와 증상이 대부분 심각하다. 증상으로는 전신권태감, 피로, 오한, 발열, 현기증, 두통, 식욕부진, 메스꺼움, 구토, 복통 등이 있습니다. 공막이 약간 황달되고 소변의 색깔이 진한 홍차나 심지어 간장 색깔과 같습니다. 증상은 일반적으로 2~6일 동안 지속됩니다. 가장 심한 경우에는 안색이 극도로 창백해지고, 전신 부전, 맥박이 약하고 빨라지고, 혈압이 감소하고, 정신이 둔해지거나 불안해지며, 핍뇨 또는 무뇨증 등 급성 순환 부전 및 급성 신부전의 증상이 나타납니다. 빈혈, 저산소증, 전해질 불균형이 제때 교정되지 않으면 사망에 이를 수 있지만, 제때 적절한 치료를 받을 수 있다면 여전히 개선의 여지가 있습니다.
신선 잠두콩을 먹은 후 갑작스럽게 심한 급성 용혈성 빈혈이 발병하는 것이 파비즘증의 주요 특징이다. 일반적으로 발병 계절, 발병 부위, 연령 등을 기준으로 진단하는 것은 어렵지 않다. , 환자의 성별 및 가족력. 환자의 적혈구에 포도당-6-인산 탈수소효소(G6PD)가 부족하다는 것이 입증될 수 있다면 진단은 더 명확해질 것입니다. 발생률이 낮은 지역에서는 질병이 쉽게 간과되고 놓치게 됩니다.
파비즘증의 용혈은 빠르고 대규모인 경우가 많으며 빈혈은 매우 심각하여 시기적절한 수혈이나 농축 적혈구 수혈이 필요합니다. 대부분의 환자의 상태는 1~2회 수혈 후 즉시 호전됩니다. 물과 전해질의 균형에 주의하십시오. 급성 신부전 및 칼륨 독성을 예방하기 위해 수분이나 정맥 주사액을 충분히 섭취하십시오. 저혈압인 경우에는 저분자량 덱스트란을 첨가하여 혈액순환을 개선할 수 있습니다.
G6PD 결핍증이 있는 환자와 잠두콩 섭취를 피해야 하며, 잠두콩 꽃과의 접촉을 피해야 합니다.
이 질병의 예후: 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심한 경우 급성 빈혈, 칼륨 중독 및 급성 신부전으로 인해 사망에 이를 수 있습니다. 적시에 적절한 치료 조치를 취할 수 있다면 대부분의 환자의 상태는 빠르게 호전되고 위험에서 벗어날 수 있습니다.
파비즘의 정식 의학명은 '글루코스-6-인산 탈수소효소 결핍증'이다. 이것은 선천적인 질병입니다. 대만의 하카족은 다른 사람들보다 파비즘의 비율이 약간 더 높습니다. 이들 환자의 적혈구에는 포도당-헥사인산 탈수소효소라는 효소가 부족합니다. 신체가 특정 성분이나 화학물질과 접촉하면 적혈구가 용혈되기 쉽습니다.
파비즘은 성병으로 어머니에게서 아들에게 전염되는 경우가 많습니다. 파바미아(Favamia)는 효소 결핍의 종류에 따라 여러 유형으로 나뉘며, 그 중 질병의 중증도에 따라 수준을 구분하는 것이 가장 적합합니다. 환자에게 증상이 나타날 때 용혈 정도는 효소 결핍 및 자극 물질의 강도와 관련이 있습니다. 자극제가 약물인 경우 약물의 산화력이 강하거나 용량이 높을수록 용혈 정도가 심해집니다. 일부 용혈 반응은 약물에 의한 것이 아니라 미생물 감염, 당뇨병성 케톤산증과 같은 특정 병리, 신생아기에 발생하는 일부 알려지지 않은 원인, 잠두콩 섭취로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 환자들은 누에콩을 먹은 후 출혈이 발생하기 쉽기 때문에 일반적으로 파비즘(favismia)이라고 알려져 있습니다.
일상생활에서 파비시아증 환자는 잠두콩 섭취를 피하고, 옷장과 화장실에서 좀약을 사용하지 않으며, 부상 시 용담 등 용담이 함유된 소독제를 사용하지 않는 등 여러 가지 사항에 주의해야 한다. 그리고 몸이 아플 때는 스스로 약을 복용해서는 안 되며, 의사나 약사와 상담해야 합니다. 의사를 만나거나 약을 복용하기 전에 파비즘이 있다는 사실을 의사나 약사에게 알려야 합니다.
파비즘 환자는 다음 약물의 사용을 피해야 합니다:
1. 프리마퀸, 파마퀸, 펜타퀸, 플라스마퀸과 같은 항말라리아제.
2. 설파닐아미드설파피리딘, 설피속사졸, 설파세트아미드, 살리실아조설파피리딘, 설파메톡시피리다진 등 항감염제 중 설파제.
3. 아스피린, 아세트아닐리드, 페나세틴, 안티피린, 아미노피린, p-아미노살리실산과 같은 해열제 및 진통제.
4. 니트로푸란토인, 푸라졸리돈, 푸랄타돈과 같은 특정 항감염제 또는 소독제.
5. 나프탈렌, 젠티안 바이올렛, 메틸렌 블루, 페닐히드라진, 아세틸페닐히드라진, 프로베네시드(요산 저하제), 설폭소노와 같은 기타 화학물질. (의료마을)
주의사항
1. 약은 함부로 복용하지 마세요. 모든 약은 의사의 처방을 받아야 합니다.
2. 잠두콩 및 그 제품(잠두콩과자) 섭취를 피하세요.
3. 옷장이나 변기에 차알(냄새나는 알약, 좀약)을 넣지 마세요.
4. 용담(보라색 물약)을 사용하지 마세요.
5. 황달이나 빈혈, 검붉은 색이나 갈색 소변이 발견되면 즉시 병원에 가서 치료를 받으세요.
6. 의사를 방문할 때는 먼저 의료진에게 이 질병이 있음을 알리고 G-6-PD 결핍증 메모카드를 보여주어야 합니다.
파바미아 증후군 자체에는 6인산당이라는 효소 결핍증이 있습니다. 이 효소의 결핍으로 인해 누에콩, 페인트, 좀약 등 다양한 물질에 노출되게 됩니다. 이러한 접촉은 감염 후 파비즘을 유발하게 됩니다. , 이는 약간 알레르기 증상과 비슷합니다. 그러면 신장의 사구체가 더 잘 투과되고 소변에 혈액이 나올 것입니다. Ganoderma lucidum은 이러한 종류의 알레르기 질환에 매우 민감하며 억제 효과가 있습니다. 또한 신장 반응을 억제하는 효과가 있으므로 Ganoderma lucidum은 파비즘 증상을 치료하는 데 매우 도움이 됩니다.